Enfermedad ósea de Paget

La enfermedad ósea de Paget es una alteración focal (en un lugar concreto) del tejido óseo, la estructura normal es reemplazada por tejido óseo
desorganizado. Consiste en un aumento del grosor de los huesos presionando lo que les rodea: hueso denso, aumentado de volumen y deformado (hueso insuflado).
Tiene un factor genético que facilita la aparición y se cree que hay un virus que afecta a los osteoclastos que hace que estos se coman el hueso



EPIDEMIOLOGÍA:

• Es la segunda enfermedad metabólica ósea más frecuente
• Frecuente en personas de raza blanca (caucásica) de países de Europa Occidental (británicos, franceses, holandeses, españoles e italianos).
• Mayores de 55 años
• Infrecuente en Escandinavia, Europa del Este y Asia

ETIOPATOGENIA: 

• Se han observado estructuras microtubulares en el interior de los osteoclastos enfermos que parecen corresponder con paramixovirus. Secuencia patológica:
•  Osteoclastos hiperactivos
•  Reparación desordenada
• Mutaciones del gen SQSTM1/p62

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

• Dolor óseo
• Deformidad (Inclinación de huesos largos, deformidades craneales, aumento de volumen)
• Fracturas (Completas, fisuras corticales)
• Complicaciones neurológicas (Sordera, parálisis de otros nervios craneales)
• Malignización (Sarcoma)

COMPLICACIONES

• MANDÍBULA
• Maloclusión 
• Diastema interdental (consiste en la separación de los dientes)

• CALOTA (bóveda craneal)
•  Sordera 
• Compresión n. craneales (Aumenta el grosor de la calota craneal, presionando los nervios craneales)
• Platibasia (aplanamiento base del cráneo)

• ARTROSIS SECUNDARIA

• CARDIOVASCULARES
• Insuficiencia cardíaca
• Calcificación valvular aórtica
• Arteriosclerosis
• Calcificación endocárdica

• RETINA: Ruptura de la membrana de Burch.

TRATAMIENTO:

No todas las personas con la enfermedad de Paget requieren tratamiento. Los pacientes que posiblemente no necesiten tratamiento comprenden los que:

• Tengan únicamente exámenes de sangre anormales.
• No tengan ningún síntoma ni indicio de la enfermedad activa.

La enfermedad de Paget comúnmente se trata cuando:

• Ciertos huesos, como los que soportan peso, están comprometidos.
• Los cambios óseos están empeorando rápidamente (el tratamiento puede reducir el riesgo de fracturas).
• Se presentan deformidades óseas.
• Una persona tiene dolor u otros síntomas.
• El cráneo está afectado (esto es para prevenir hipoacusia).

El tratamiento farmacológico ayuda a prevenir la formación y descomposición mayor del hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Paget, entre ellos:

• Bifosfonatos: estos fármacos son el tratamiento de primera línea y ayudan a disminuir la remodelación ósea. Comúnmente se toman por vía oral, pero también se pueden administrar por vía intravenosa (IV).
• Calcitonina: esta hormona está involucrada en el metabolismo de los huesos. Se puede administrar como aerosol nasal (Miacalcin) o como inyección subcutánea (Calcimar o Mithracin).

Igualmente, se puede administrar paracetamol (Tylenol) o antinflamatorios no esteroides (AINES) para el dolor. Se puede necesitar la cirugía ortopédica para corregir una deformidad en casos graves.

BIBLIOGRAFÍA:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000414.htm
http://www.rheumatology.org/Practice/Clinical/Patients/Diseases_And_Conditions/Enfermedad_%C3%93sea_de_Paget/
http://www.reumatologiaclinica.org/es/tratamiento-enfermedad-osea-paget/articulo/90143635/